临床资料: 病史: 男性,22岁,因“间断咯血、胸痛18月”入院。患者18个月前无明显诱因出现间断咯少量鲜血,伴胸部隐痛,无痰,无发热。入院查体:生命体征平稳,身高172cm,体重80cm。浅表淋巴结无肿大,双肺未闻及罗音,心腹查体无异常,皮肤关节查体无异常。查血常规、血沉、C反应蛋白均正常,淋巴细胞干扰素释放试验、隐球菌抗原、1-3-β-D-葡聚糖、曲霉半乳甘露聚糖、寄生虫抗体均阴性,抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜抗体均阴性。肺功能、超声心动图均正常。先后3次行支气管镜检查,支气管肺泡灌洗液未检出致病菌。经皮肺穿刺活检提示肺泡腔内见含铁血黄素细胞,未见肿瘤细胞。先后试验性使用抗真菌(氟康唑0.6g qd治疗2周,伊曲康唑0.2g qd治疗1月)、抗结核(HRZE四联治疗3月)、抗寄生虫(吡喹酮8片 tid治疗3天,2程)。治疗期间及治疗间期,患者仍有间断少量咯血及胸痛,曾出现左侧气胸,后自行吸收。定期复查胸部CT,肺内病灶消退及新发,双肺条索影逐渐增多。 既往史:自幼易出现口腔溃疡,平均每月1次,无生殖器溃疡、皮疹、眼部不适。无疫区旅居史或疫水接触史,不吸烟。无家族遗传病史。 胸部CT:示双肺多发大小不一结节影,伴晕征,部分结节伴空洞(图1、2),双肺散在片状磨玻璃影,无纵隔淋巴结肿大。先后予静脉头孢克肟联合阿奇霉素抗感染1周、口服左氧氟沙星联合法罗培南抗感染1月,肺内结节空洞部分吸收,部分新发。
大体所见: 大体所见:行胸腔镜肺活检。送检楔形切除肺组织,大小8X3X1.5cm,一侧附缝钉长8cm。表面大部分被肺膜,光滑。切面见一结节(系线处),灰黑色,直径0.5cm,另见一质稍硬区,约0.7X0.5X0.2cm,余未见特殊
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