临床资料: 女,57岁,全身红褐色皮疹及斑块形成30余年伴反复全身乏力 2年。 现病史:患者诉 30年前双下肢无明显诱因出现红褐色皮疹,并逐步向躯干、双上肢及面部蔓延,皮疹面积渐大并融合成片并逐渐形成斑块。患者多次外院就诊行皮肤活检,未能明确诊断。期间未进行系统性治疗。实验室检查:血常规中红细胞计数1.73(10”/L)、血红蛋白 52(g/L),尿常规中尿微量白蛋白 80(mg/L)、隐血 2+,免疫球蛋白G 64.6(g/L)、免疫球蛋白A 7.84(g/L)、免疫球蛋白 G4 2.16(g/L)、直接抗人球蛋白试验及间接抗人球蛋白试验均阳性、抗核抗体阳性(胞浆颗粒型1:100),血清免疫固定电泳发现寡克隆条带,尿免疫固定电泳未见异常,血清蛋白电泳及尿蛋白电泳定量均未发现M蛋白,2022-5-29骨髓细胞学意见:增生活跃骨髓象,提示浆细胞偏高。2022-5-29 流式:未检测到明显的急性白血病、高危 MDS 及淋巴瘤、骨髓瘤相关免疫表型异常证据,有核细胞相对比例增多。2022-6-1骨髓活检结论:未见浆细胞增多,巨核细胞未见明显异常,红系增生稍活跃。胸部 CT平扫:胸背部软组织弥漫性增厚、颈前方、左侧胸壁、前胸壁及腹壁多发软组织肿块,双侧腋窝多发肿大淋巴结; 既往史:患者既往体健,家族无类似病史。
大体所见: 取材所见: (左上臂皮肤)皮肤组织1件,大小2.5cmx1.8cmx0.5cm,皮肤表面稍灰褐。
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