临床资料: 现病史:女孩,5月20天。1 周前体检时发现患儿俯卧位不能抬头,生长发育较迟缓,完善头颅CT(2022.09.08)提示:1.小脑巨大囊性灶,建议 MRI 检查,2.双侧额颗叶蛛网膜下腔增宽,考虑发育异常。头颅 MR(2022.09.08)提示:延髓背侧占位,胶质瘤?其他?建议进一步检查。追问病史,患儿系 G3P2,双胎之小,35+6 周剖宫产,生后因“早产儿、高危儿、低出生体重儿、心肌损害、糖尿病母亲婴儿”于当地医院新生儿科住院治疗 9天后出院。家属诉患儿出院后即有反复吐奶,呕吐频繁,偶呈喷射性,患儿3月大时吐奶情况较前好转,但出现饮奶停顿、费力表现。 专科检查:神清,精神反应佳,一般情况可。头颅外观未见明显异常,瞳孔等大等圆,对光反射存在,眼球各向活动可,其余颅神经检查未见明显异常。颈软,无明显抵抗。四肢肌力肌张力低,病理征未引出。 MR检查所见:后颅窝中线区可见一类圆形囊实性肿块,大小约36×45×42mm,增强病灶实性部分可见强化,囊性部分未见明显强化。四脑室、脑干受压,延髓明显受压变薄,后颅窝部分脑池闭塞。幕上脑室饱满。大脑中线结构居中。 MR检查结论:后颅窝肿块,延髓、颈髓来源毛细胞型星形细胞瘤?幕上脑室饱满。 手术记录:打开硬膜,暴露肿瘤。见肿瘤约 5×4×4cm 大小,囊实性,来源于延髓,边界欠清,实性部分堵塞四脑室出口。行瘤内减压,引流囊液,肿瘤体积较前缩小。再分离肿瘤实性部分,电生理监测下部分切除实性肿瘤,四脑室出口暴露,延髓受压较前略好转。 巨检:灰白灰褐色组织两枚,共计1.5×1.2×0.4cm,质软(全包)。
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